L-фенілаланін CAS:63-91-2 99% белы парашок
| Нумар па каталогу | XD90317 |
| Назва прадукту | L-цистеина гідрахларыд бязводны |
| CAS | 63-91-2 |
| Малекулярная формула | C9H11NO2 |
| Малекулярная маса | 165,19 |
| Дэталі захоўвання | Эмбіент |
| Гарманізаваны тарыфны кодэкс | 29224985 |
Спецыфікацыя прадукту
| Знешні выгляд | Белы крышталічны парашок |
| аналіз | 99% |
| Удзельная ратацыя | -20,4 да -35,2 |
| Цяжкія металы | <0,002% |
| Свінец | <10 мг/кг |
| pH | 5,4 - 6 |
| Страты пры сушцы | <0,40% |
| Рэшткі пры гарэнні | <0,10% |
Пры хваробы мачы з кляновым сіропам (MSUD) L-амінакіслоты з разгалінаванай ланцугом (BCAA) і 2-оксакіслоты (BCOA) назапашваюцца ў вадкасцях арганізма з-за спадчыннага дэфіцыту актыўнасці комплексу дэгідрагеназы 2-оксакіслот з разгалінаванай ланцугом.У MSUD мала інфармацыі пра значэнне ўтылізацыі злучэнняў з разгалінаванай ланцугом з мочой.Мы вывучылі нырачны кліранс лейцыну, валіну, ізалейцыну і алаізалейцыну і адпаведных ім 2-оксакіслот 4-пазначаў-2-оксапентаната (KIC), 3-пазначаў-2-оксабутанату (KIV), (S)-(S- KMV), і (R)-3-пазначаў-2-оксопентаноат (R-KMV), з выкарыстаннем пар узораў плазмы і мачы (n = 63) ад 10 пацыентаў з класічнай MSUD.Фракцыйная нырачная экскрэцыя вольнага BCAA была ў нармальным дыяпазоне (<0,5%) і не залежала ад канцэнтрацыі ў плазме.Экскрэцыя звязанага (N-ацыляванага) BCAA была нармальнай і істотна не залежала ад канцэнтрацыі BCAA ў плазме.Фракцыйная нырачная экскрэцыя BCOA была ў парадку KIC << KIV < R-KMV < або = S-KMV (дыяпазон (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), істотна карэлюе з канцэнтрацыяй KIC ў плазме і ў цэлым вышэй, чым у адпаведных BCAA.Вынікі паказваюць, што нырачная экскрэцыя свабодных ВСАА, а таксама ацыляваных вытворных нязначная.Аднак нырачная экскрэцыя BCOA ў некаторай ступені супрацьстаіць павышэнню канцэнтрацыі BCAA і, такім чынам, спрыяе зніжэнню агульных пулаў BCAA у MSUD.
