прадукты

BBS4 з'яўляецца адным з некалькіх бялкоў, дэфекты якіх выклікаюць сіндром Бардэ-Бідля (BBS), мультысістэмнае захворванне, якое выяўляецца прыкметным атлусценнем.Палімарфізм BBS4 быў звязаны з агульным несиндромным паталагічным атлусценнем.Малекулярныя механізмы атлусцення BBS4 і роля гена BBS4 у дыферэнцыяцыі і функцыі адыпацытаў не зусім вядомыя.Цяпер мы паказваем, што Bbs4 адыгрывае прамую і істотную ролю ў праліферацыі і адыпагенезе: заглушэньне Bbs4 у прэадыпацытах 3T3F442A выклікае паскоранае дзяленне клетак і аберрантную дыферэнцыяцыю, што відаць з дапамогай марфалагічных даследаванняў (светлавая, сканіруючая і трансмісійная электронная мікраскапія), метабалічных аналізаў (назапашванне тлушчу, профіль тоўстых кіслот і ліполіз) і стэнаграмы адыпагенных маркераў (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).На працягу ўсяго працэсу адыпагенезу і пры нагрузцы тлушчам клеткі Bbs4 з моўчаннем назапашваюць значна больш трыгліцерыдаў, чым кантрольныя адыпацыты, хаця і ў меншых (але большай па колькасці) кроплях, якія змяшчаюць мадыфікаваныя профілі тоўстых кіслот.Такім чынам, большае назапашванне тлушчу ў заглушаных клетках з'яўляецца следствам як больш высокай хуткасці праліферацыі адыпацытаў, так і аберрантной дыферэнцыявання, якая вядзе да ўзмоцненага аберрантного назапашвання тлушчу на клетку.Нашы высновы паказваюць, што атлусценне BBS можа быць часткова звязана з прамой роляй BBS4 у фізіялагічных і патофизиологических механізмах, якія ляжаць у аснове фарміравання тлушчавай тканіны, якая мае дачыненне да атлусцення.